Maria Cristina Zucchetti: 특발성 척추측만증. 척수 견인 증후군. 아놀드 키아리 증후군 제1형으로 수술받음. 특발성 척수공동증

Published by ICSEB at 01/06/2013

수술 날짜: 2011년 3월

저는 27세 이탈리아에 사는 Maria Cristina입니다.
저는 9살 때 두통에 시달리기 시작했습니다. 부비강염, 편두통을 원인으로 병원에서는 치료해줬는데 차도는 없었습니다.
1999년 10월에 한 번의 두통 발현이 있었는데 어떤 약도 듣지 않았고 한 달간 지속됐습니다. 유일한 도움은 잠자는 것뿐이었습니다.
1999년 11월, Bergamo 지방의 한 병원에 입원했습니다. 다양한 검사 후 MRI 촬영을 했습니다. 희소병인 아놀드 키아리 증후군 제1형을 진단받았습니다. 그날 드디어 제 고통의 원인을 알아낼 수 있어 희망적이었는데 정작 병명을 들으니 완전 무지한 병이라 패닉이었습니다.
그 병원은 저를 도와줄 수 없어 보여서 퇴원 후 밀라노의 한 종합 병원의 수술 “전문가”를 찾아갔습니다. 짧은 진료(하지만 고액의) 후, 제 질병에 대해 더 잘 설명해줬습니다.: 두개골 뒷부분 소뇌 쪽의 기형, 소뇌 편도 하강을 동반한 부기, 공간 부족으로 생긴 탈장이 두통을 유발한다고 말했습니다. 해결책으로 변형된 뼈의 작은 부분을 제거하는 수술인 “감압술”을 받아야 한다고 했습니다.
그래서 2000년 1월에 이 “전문가”는 제 수술을 집도했습니다. 그 의사의 경우, 저처럼 이렇게 어린(16세) 환자를 만난 건 처음이었다고 먼저 말씀드립니다. 왜냐하면, 그동안의 경험에서 봤을 때 이 질병은 더 나이가 많은 환자에게서 나타났기 때문입니다. 수술 하루 뒤, 모든 것이 괜찮아 보였습니다. 하지만 둘째 날, 다시 구토와 열을 동반한 심한 두통이 생기기 시작했습니다. 이는 배액을 하지 않아서였고 혈종이 만들어졌기 때문이었습니다. 그래서 셋째 날, 그 혈종 세척을 위해 다시 수술해야 했습니다. 3주 뒤, 병원에서는 더 이상의 문제는 없을 것이라고 확언하며 퇴원을 지시했습니다.
다 지나갈 것으로 생각하며 몇 개월 동안은 평화롭게 살았습니다. 하지만 수술 근 1년이 지난 후 좌 상지에 온도 감각을 상실하기 시작했습니다. 다른 MRI를 실시한 뒤 척수공동증(T1-T3)에 걸린 것을 발견했습니다. 제 신경외과 의사는 수술의 직접적인 영향일 것이라고 했습니다. 감압술로 뇌척수액이 더 빨리 흐르는 동시에 제 척수가 그것을 충분히 배액할 수 없어서, 관으로 흘러들어가 척수공동이라는 액체성 낭포를 형성한 것이라고 설명했습니다. 그 시점에서 2가지 방안을 제안했습니다. 후두 부위 소뇌 편도 절제 및 뇌경막 재건 수술 또는 공동에 배액 기구를 삽입하는 것. 저는 몸에 부담이 덜 가는 해법, 후두부 수술을 다시 한 번 선택했습니다.(짐작은 했었지만, 그들은 제게 이 수술들에 사망 위험이 있다는 사실을 말해주지 않았음을 강조하고 싶습니다.)
2001년 10월, 재수술을 위해 다시 병원에 입원했습니다.
제 인생에서 최악의 경험이었습니다. 눈을 떴을 때, 사지를 제어할 수 없었고 촉각 및 온도 감각을 완전히 상실했습니다. 휠체어를 타야 할 운명이었습니다.
병원에 있었을 때, 코르티손을 대량 투여했고 수두증이 생겨 2번의 요추천자를 했습니다. 하지만 회복을 위한 물리 치료는 해주질 않았습니다. 3주간의 입원 후, 재활 클리닉으로 트랜스퍼됐고 운 좋게도 물리 요법 한 달 후, 많은 부분의 움직임을 회복했습니다. 손의 미세한 움직임을 제외하고 다시 걸어 다녔으며 좌측 흉부 및 좌 상완을 제외한 거의 모든 부분의 온도 감각도 회복했습니다. 반면에 상지와 흉부 상위 부분의 촉각 능력은 소실된 채로 남았습니다. 그때부터, 더 어려워진 새 삶을 시작했습니다. 1년 동안 척수 공동은 줄어들었지만, 이 새 삶은 하루하루 저를 시험에 들게 했습니다.
달리기하는 것이나 몸에 무리를 주지 않으려 노력하며 2009년까지 그럭 저럭 살았습니다. 흉부까지 퍼졌던 등 통증이 재발한 적이 있었고 목 통증, 졸림, 피로, 약한 우울증 등이 있었습니다.

2009년 3월에 등 통증이 다양한 위치에서 더 자주 나타났고 오른팔의 통증 및 저림, 재채기할 때마다 목, 머리, 어깨가 심하게 아팠습니다. 그리고 양 하지에 이상 감각 증상이 나타났고 과도하게 졸렸으며 만성 피로와 기분 변화 문제도 있었습니다.
MRI 영상 검진이 필연적이었습니다. 거기서 C1에서 T2까지 넓어진 공동의 악화를 볼 수 있었습니다. 2001년 제 수술 집도의인 신경외과 의사를 찾아갔습니다. 그 당시 이미 은퇴한 후였지만 저를 자신의 집에서 맞아주셨습니다. 배액밖에 남은 방법이 없었지만 소견을 들으러 간 것입니다.
몇 달이 지나고 상황이 악화됐습니다. 저는 병에 관련한 많은 지식과 어린 환자들에게 집도한 많은 수술로 “자주 언급되는” 밀라노의 “베스따 연구소(Instituto Besta)”의 신경외과 의사를 찾아갔습니다.
그 첫 진료에서 제가 받은 감압술을 한 방식이 잘못됐었다는 것과 두 번째 수술도 첫 번째 실수와 다를 바 없는 것이었음을 알 수 있었습니다.
그 시기 공동은 확장을 하며 T6까지 악화됐습니다.
이 의사는 세 번째 수술을 제안했습니다. 악화되지 않게 하는 유일한 해법이었는데, 척수액이 흐르게 하기 위해서 경추 부근에 작게 배액을 하는 수술이었습니다.; 다른 충격, 공포, 패닉이었습니다.
그 상태로 더는 살 수 없어서 대기 명단에 이름을 넣기로 결정했습니다. 계속해서 문의했는데, (다행스럽게도)1년이 지났는데도 연락을 주지 않았습니다. (그 해 같은 의사 진료를 2번 봤는데, 의사 소견서에 두려움으로 수술을 재고한 사람이 바로 저였다고 쓰여있었습니다. 모두 거짓말이었습니다.)
가족의 지인을 통해(제 병명을 기억해준 것에 대해 그들에게 감사를 드려야 합니다.), 아놀드 키아리 제1형으로 바르셀로나에서 수술을 받아 좋은 경과를 보이는 딸이 있는 한 아주머니를 알게됐습니다. (더욱이, 제 동네 사람이었습니다.)
그녀의 경험 덕택에 인터넷 검색을 통해 2011년 2월에 바르셀로나 키아리 연구소에 연락했습니다. 모든 관련 서류를 보내고 며칠 뒤 답변을 받았습니다.; Royo 의사의 진찰과 그 다음 날 수술을 해야될 가능성이 있다는 답변이었습니다.
세상에서 가장 행복했습니다. 이게 제게 도움이 될 수술임을 그리고 하루하루 악화에 대한 강박 없이 거의 정상적인 생활(제 영구적 결함과 함께)을 가능케 할 수술이 될 것이라고 확신했기 때문입니다.
2011년 3월 말 바르셀로나로 출발했고, 3일 만에 진료, 수술, 귀국까지 모든 것을 다 했습니다. 수술 후 Royo 의사는 제 척수가 MRI에서 볼 수 있었던 것보다 더 결박돼있었다고 했습니다. 그리고 그날 이후부터 다시 태어난 것처럼 새 삶을 살게 될 것이라고 말했습니다.
수술 후 바로 등, 흉부, 왼팔의 온도 감각과 통증을 부분적으로 회복했습니다. 족저 반사가 굴곡하며 정상 회복했고 복벽 반사도 생겼습니다.
2012년 3월, 수술 1년 후 검진에서 긍적적인 경과를 봤습니다; 수술 직후 생긴 호전은 그대로 유지됐고 심지어 더 좋아졌습니다.: 아닌 게 아니라 우측으로 벗어나 있었던 목젖 위치가 중앙으로 돌아왔습니다. 균형을 잃는 증상 발현도 가끔 나타나고 재채기할 때마다 심하게 아팠던 통증도 드물게 나타납니다. 등 통증 또한 하루종일 나타나지 않고 피로감도 덜합니다.
수술 2년 후, 더 많은 증상 개선이 있었습니다. 흉부 온도 감각과 양손의 촉각을 회복했습니다. 등 통증은 이전보다 덜 나타납니다. 반대로 피로감은 더 증가한 것 같은데 그도 그럴 것이 전보다 더 활동적이고 이전엔 못했던 많은 것들을 하기 때문일 것이라 생각합니다. 결론적으로, 확실히 제 상황은 나아졌고 가장 중요한 것은 질병의 진행이 멈췄다는 것입니다.
항상 제 옆에 있으면서 저와 상의하며 어려운 결정을 내려야 했던(제 첫 수술 때, 제가 미성년자여서 부모님께서 수술 동의서에 서명해야 했습니다.) 제 부모님께 그리고 제 가족 친지에게도 감사드립니다.

Royo 의사와 Gioia Luè씨, Fiallos 의사, 연구소 의료진들께 감사드립니다. 여러분 덕분에 인생을 되찾을 수 있었습니다.